ago 13, 2021 - minuto di letturaminuti di lettura

Sindrome di Sjögren: manifestazioni cliniche e associazione con diabete mellito di tipo 1

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune tra le più comuni nelle donne di mezza età, dovuta a predisposizione genetica e a probabili infezioni virali. Essa si associa comunemente anche ad altri disturbi riconducibili a malattie autoimmuni. 

Argomento

Questa patologia ha tra i suoi sintomi una forte secchezza del cavo orale e degli occhi: si tratta infatti di una malattia infiammatoria cronica che colpisce le ghiandole esocrine salivari e lacrimali.

Le cause della sindrome di Sjögren non sono note con certezza, ma si concorda sul fatto che si verifichi un’infiammazione e una conseguente reazione autoimmune a carico dei dotti ghiandolari. L’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali porta a una progressiva perdita di funzione secretoria e a un’alterazione della qualità di lacrime e saliva.

Sintomatologia

La sindrome di Sjögren ha come manifestazione clinica primaria la secchezza oculare e orale, spesso sintomo esclusivo. Talvolta, tuttavia, coinvolge altri organi o apparati. Si parla di sindrome di Sjögren secondaria quando si presentano disturbi e manifestazioni cliniche riconducibili anche ad altre malattie autoimmuni, quali sclerosi sistemica, lupus, artrite reumatoide. In questo caso, i pazienti affetti verranno curati con una terapia supplementare apposita.

In alcuni pazienti possono verificarsi disturbi di secchezza al livello della bocca o degli occhi.  La secrezione salivare carente può causare tossesecca e progressiva alterazione o perdita del gusto e dell’olfatto, provocando difficoltà nella deglutizione. La salute del cavo orale risulta così compromessa.

La xerostomia, una diminuzione nella normale secrezione salivare, è una condizione che può essere caratterizzata o accompagnata da:

  • difficoltà nella deglutizione e nella masticazione
  • riduzione del gusto e dell’olfatto; 
  • infezione secondaria da Candida;
  • calcoli nei dotti salivari; 
  • secchezza cutanea, con conseguente prurito, e del tessuto delle mucose orali e nasali; 
  • ingrossamento delle ghiandole salivari, in particolare le ghiandole parotidi.

La sindrome di Sjögren può colpire anche gli occhi, causando fotofobia o la caratteristica sensazione di “sabbia negli occhi”, e in alcuni casi coinvolge le articolazioni, causando artralgie che vanno trattate secondo il parere di uno specialista di reumatologia; raramente tocca il sistema nervoso o la tiroide.

In generale, quindi, questa malattia infiammatoria cronica provoca soprattutto secchezza a bocca e occhi, oltre ad alterazioni del gusto o rossore e bruciore oculare. Talvolta vi possono essere secchezza delle mucose nasali e dell’apparato genitale esterno femminile, oltre ad artralgie, artriti, dolori muscolari o malattie della tiroide.

Diagnosi

La sindrome di Sjögren può essere diagnosticata innanzitutto per mezzo di criteri clinici. Possono soffrirne quei soggetti che manifestano i sintomi già menzionati (secchezza della bocca, ingrossamento ghiandolare, ecc.), quando questi non possano essere ricondotti ad altre cause scatenanti.

Resta ferma la necessità di sottoporre il paziente a ulteriori esami diagnostici, in particolare – per i professionisti della salute orale – dei test delle ghiandole salivari.

Sul piano diagnostico occorre soprattutto verificare se la produzione di saliva è molto più bassa del normale. Si possono utilizzare test come la scialografia o la scintigrafia (il risultato si considera positivo se il livello di saliva prodotta è inferiore a 0,1 ml al minuto), ma è anche possibile ricorrere a una valutazione qualitativa attraverso esame oculare della presenza di saliva sotto la lingua.

In alternativa, qualora la diagnosi risulti difficoltosa, è possibile ricorrere alla determinazione degli auto-Ab oppure alla biopsia delle ghiandole salivari minori della mucosa della bocca. L’iter diagnostico va completato prescrivendo gli esami del sangue per mettere in evidenza anticorpi specifici della malattia (ANA, anti-SSA, anti-SSB) e il fattore reumatoide.

Trattamento

La sindrome di Sjögren è una malattia cronica, pertanto il suo trattamento è prevalentemente sintomatico: è opportuno cioè ricorrere a una terapia topica per evitare l’eccessiva secchezza orale (e oculare) nei momenti di recrudescenza della malattia, nonché gli eventuali fattori aggravanti. La terapia può includere dunque sostituti salivari e lacrimali (salive o lacrime artificiali), ma non ne esiste una specifica nell’ambito della reumatologia.

Per quanto riguarda la secchezza della bocca, il paziente dovrebbe:

  • assumere molto spesso liquidi durante la giornata;
  • masticare gomme senza zuccheri; 
  • utilizzare collutori contenenti sostituti salivari o sostanze stimolanti la salivazione (per i pazienti che hanno ancora ghiandole salivari semi-funzionali); 
  • evitare farmaci che possono diminuire la secrezione salivare (in particolare alcuni antistaminici e antidepressivi); 
  • ricorrere a un’igiene orale accurata; 
  • sottoporsi a visite odontoiatriche regolari.

Quanto alle terapie farmacologiche, esse possono comprendere farmaci antinfiammatori non steroidei, glucocorticoidi, antimalarici e immunosoppressori in caso di manifestazioni extra-ghiandolari.

  • l’idrossiclorochina somministrata oralmente può contribuire a fermare il decorso della malattia nelle sue prime manifestazioni evitando ulteriori peggioramenti; 
  • la pilocarpina (un alcaloide con effetto miotico generalmente disponibile solo come collirio ma recentemente assumibile anche in compresse) e la cevimelina idrocloride stimolano la produzione della saliva; 
  • se si manifesta dolore alle ghiandole salivari possono essere prescritti degli analgesici comuni; 
  • in circostanze più gravi e presenza di patologie concomitanti si può invece consigliare una terapia a base di corticosteroidi, rituximab o immunosoppressori ad uso sistemico.

Per i pazienti con sindrome di Sjögren è fondamentale alleviare il sintomo della secchezza; per questo è consigliabile ricorrere alla linea di prodotti GUM® per la bocca secca, che comprendono il Dentifricio GUM HYDRAL®, il Gel idratante GUM HYDRAL, il Collutorio GUM HYDRAL e lo Spray idratante GUM HYDRAL. Si tratta di una linea di prodotti idratanti pensata appositamente per proteggere la mucosa orale dalle irritazioni derivanti dalla secchezza, lenendo il dolore e il fastidio che si può generare in queste condizioni.

Sindrome di Sjögren e diabete mellito di tipo 1

È noto da tempo che esiste una correlazione tra pazienti con diabete mellito di tipo 1 e sindrome di Sjögren. Si tratta in entrami i casi di malattie autoimmuni, anche se il diabete attacca le cellule produttrici di insulina nel pancreas, mentre la sindrome di Sjögren colpisce le ghiandole salivari. Si è riscontrato, tuttavia, che i sintomi di quest’ultima sono presenti in più di un caso su due anche in chi soffre di diabete mellito, anche se l’associazione tra le due malattie non è ancora del tutto chiara.

Studi più recenti hanno confermato l’ipotesi di un legame grazie all’identificazione di una particolare cellula del sistema immunitario (TCCR9), presente con una frequenza maggiore proprio nei pazienti che soffrono di diabete mellito di tipo 1 e di sindrome di Sjögren, rispettivamente nel pancreas e nelle ghiandole salivari (mentre, in circostanze normali e in assenza di ulteriori alterazioni, essa dovrebbe trovarsi in prevalenza solo nell’intestino). 

Intervenendo su tale cellula, gli esperti sono riusciti a prevenire l’insorgenza di casi di diabete e di sindrome di Sjögren, che potrebbe allora esser causata proprio da questa specifica alterazione progressiva associata al diabete.

Ulteriori ricerche hanno lavorato in questa direzione per individuare con maggior precisione il nesso tra queste malattie e ricercare una possibilità di intervento che agisca contestualmente su entrambe. Per esempio, in anni recenti è stato dimostrato come un farmaco utilizzato contro il diabete possa portare benefici significativi anche per la riduzione dei sintomi della sindrome di Sjögren.

Gli studi nel settore sono ancora in corso, ed è possibile aspettarsi nel prossimo futuro dei riscontri interessanti su trattamenti che agiscano simultaneamente sulla gestione di entrambe le condizioni patologiche.

La sindrome di Sjögren è una malattia cronica, pertanto il suo trattamento è prevalentemente sintomatico: è opportuno cioè ricorrere a una terapia topica per evitare l’eccessiva secchezza orale (e oculare) nei momenti di recrudescenza della malattia, nonché gli eventuali fattori aggravanti. La terapia può includere dunque sostituti salivari e lacrimali (salive o lacrime artificiali), ma non ne esiste una specifica nell’ambito della reumatologia.

Per quanto riguarda la secchezza della bocca, il paziente dovrebbe:

  • assumere molto spesso liquidi durante la giornata;
  • masticare gomme senza zuccheri; 
  • utilizzare collutori contenenti sostituti salivari o sostanze stimolanti la salivazione (per i pazienti che hanno ancora ghiandole salivari semi-funzionali); 
  • evitare farmaci che possono diminuire la secrezione salivare (in particolare alcuni antistaminici e antidepressivi); 
  • ricorrere a un’igiene orale accurata; 
  • sottoporsi a visite odontoiatriche regolari. 

Quanto alle terapie farmacologiche, esse possono comprendere farmaci antinfiammatori non steroidei, glucocorticoidi, antimalarici e immunosoppressori in caso di manifestazioni extra-ghiandolari.

  • l’idrossiclorochina somministrata oralmente può contribuire a fermare il decorso della malattia nelle sue prime manifestazioni evitando ulteriori peggioramenti; 
  • la pilocarpina (un alcaloide con effetto miotico generalmente disponibile solo come collirio ma recentemente assumibile anche in compresse) e la cevimelina idrocloride stimolano la produzione della saliva; 
  • se si manifesta dolore alle ghiandole salivari possono essere prescritti degli analgesici comuni; 
  • in circostanze più gravi e presenza di patologie concomitanti si può invece consigliare una terapia a base di corticosteroidi, rituximab o immunosoppressori ad uso sistemico.

Per i pazienti con sindrome di Sjögren è fondamentale alleviare il sintomo della secchezza; per questo è consigliabile ricorrere alla linea di prodotti GUM® per la bocca secca, che comprendono il Dentifricio GUM HYDRAL®, il Gel idratante GUM HYDRAL, il Collutorio GUM HYDRAL e lo Spray idratante GUM HYDRAL. Si tratta di una linea di prodotti idratanti pensata appositamente per proteggere la mucosa orale dalle irritazioni derivanti dalla secchezza, lenendo il dolore e il fastidio che si può generare in queste condizioni.

 

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